این بیماری با فقدان نرون های حرکتی کرتکس، مدولا و طناب نخاعی به طور پیشرونده شناخته می شود. معمولا کم تر از 5سال از آغاز بیماری مرگ اتفاق می افتد که با مشکلاتی در تنفس همراه بوده است. در موارد با نشانه های بولبار، یافته های لارینگوسکوپی به شکل موارد زیر است:

ضعف حرکتی تارآواها

نزدیکی ناقص تارآواها در حین آواسازی به شکل دیسفونیا

دور شدن تارآواها در حین دم که به طور اختلال در گلوت(باریک شدن گلوت) می باشد.